ERBLICHE GERINNUNGSSTÖRUNGEN
Geschrieben am 30 April 2025Bei angeborenen Gerinnungsstörungen handelt es sich um eine Gruppe von erblichen Blutungsstörungen, die durch Mangelzustände oder Fehlfunktionen von Blutkomponenten verursacht werden :
- Thrombozyten (im Blut zirkulierende Zellen, die im Knochenmark produziert werden und zur Blutgerinnung beitragen).
- Eines der 13 Proteine (auch Gerinnungsfaktoren genannt), die an der Bildung von Blutgerinnseln beteiligt sind.
Betroffene leiden unter länger anhaltenden Blutungen im Zusammenhang mit Verletzungen, Menstruation, Traumata oder chirurgischen Eingriffen.
1. Die wichtigsten angeborenen Gerinnungsstörungen
Hämophilie A und B :
- Hämophilie A: Faktor-VIII-Mangel.
- Hämophilie B: Faktor-IX-Mangel.
- Symptome: Längere Blutungen nach Verletzungen, Blutergüsse, spontane Blutungen aus Gelenken und Muskeln.
- Prävalenz (bei männlichen Geburten): Hämophilie A (1/5000), Hämophilie B (1/30000).
Von-Willebrand-Krankheit :
- Quantitativer oder qualitativer Von-Willebrand-Faktor-Mangel.
- Symptome: Blutungen der Schleimhäute (Nasenbluten, Zahnfleischbluten), starke Menstruationsblutungen bei Frauen, postoperative Blutungen.
- Prävalenz: 1% der Weltbevölkerung.
Andere seltene Mangelzustände : Faktoren I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII
Symptome: Variieren je nach defizientem Faktor, umfassen aber in der Regel längere Blutungen nach Verletzungen oder chirurgischen Eingriffen.
2. Behandlung von Nasenbluten (Epistaxis)
Nasenbluten kann bei Patienten mit Blutgerinnungsstörungen häufig auftreten und erfordert eine sofortige und wirksame Behandlung, um einen grösseren Blutverlust zu vermeiden. Stop Hémo® Watte ist für Patienten mit angeborenen Gerinnungsstörungen geeignet.
Stop Hémo® unterstützt die Bildung von Blutgerinnseln durch :
- Mechanische Wirkung: durch Bildung einer Unterlage für die Thrombozytenadhäsion
- Biologische Wirkung: durch die Freisetzung von Kalziumionen, die an der Thrombozytenaggregation und der Beschleunigung der Fibrinbildung beteiligt sind.
Empfehlungen :
- Beugen Sie den Kopf nach vorne, um das Verschlucken von Blut zu vermeiden.
- Schnäuzen Sie sich, um mögliche Blutgerinnsel zu entfernen
- Führen Sie ein Stop Hémo® Wattestück in das blutende Nasenloch ein
- Drücken Sie beide Nasenlöcher 10 bis 15 Minuten lang zu
- Lassen Sie das Wattestück 30 Minuten lang an Ort und Stelle, und nehmen Sie es dann heraus.
- Wenn die Blutung anhält, wiederholen Sie den Vorgang mit einem neuen Wattestück.
Sie sollten sich immer an die Gebrauchsanweisung halten und nie zwei Wattestücke auf einmal einführen (auch nicht bei starkem Nasenbluten).
WICHTIGE PUNKTE, AN DIE SIE SICH ERINNERN SOLLTEN
Angeborene Gerinnungsstörungen sind auf einen Mangel oder eine Fehlfunktion der Thrombozyten (Blutplättchen) oder der Gerinnungsfaktoren, die Bestandteile des Blutes sind, zurückzuführen. Die Betroffenen leiden unter lang anhaltenden Blutungen.
Bei Nasenbluten ist eine sofortige und wirksame Behandlung erforderlich, um einen grösseren Blutverlust zu verhindern. Stop Hémo® Watte wird für Personen mit angeborenen Gerinnungsstörungen empfohlen.
Sources :
1- https://www.bleeding.org/bleeding-disorders-a-z/types – abgerufen am 28/01/2025
2- https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf – abgerufen am 28/01/2025
3- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978 – abgerufen am 28/01/2025
NET25SHE11A - Mai 2025
