I DISTURBI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
Postato il 30 Aprile 2025I disturbi congeniti della coagulazione sono un gruppo di patologie emorragiche ereditarie causate da deficit o disfunzioni dei componenti del sangue :
- Le piastrine (cellule prodotte nel midollo osseo, che circolano nel sangue e contribuiscono alla coagulazione).
- Una delle 13 proteine (note anche come fattori di coagulazione) coinvolte nella formazione dei coaguli di sangue.
I pazienti che soffrono di queste patologie presentano emorragie prolungate dopo lesioni, mestruazioni, traumi o interventi chirurgici.
1. I principali disturbi congeniti della coagulazione
Emofilia A e B :
- Emofilia A: deficit di fattore VIII.
- Emofilia B: deficit di fattore IX.
- Sintomi: Emorragia prolungata a seguito di lesioni, ematomi, emorragia spontanea nelle articolazioni e nei muscoli.
- Prevalenza (nascite di maschi): Emofilia A (1/5000), Emofilia B (1/30000).
Malattia di Von Willebrand :
- Deficit quantitativo o qualitativo del fattore di von Willebrand.
- Sintomi: Emorragia delle mucose (epistassi, sanguinamento delle gengive), sanguinamento mestruale abbondante nelle donne, emorragia post-operatoria.
- Prevalenza: 1% della popolazione mondiale.
Altri deficit rari: Fattori I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII
Sintomi: Variano a seconda del fattore deficitario, ma in genere includono un'emorragia prolungata dopo una ferita o un intervento chirurgico.
2. Trattamento delle emorragie nasali (epistassi)
Per i pazienti con disturbi della coagulazione, le epistassi possono essere frequenti e richiedono un trattamento immediato ed efficace per prevenire perdite ematiche significative. Il tampone Stop Hémo® è indicato per i pazienti affetti da disturbi congeniti della coagulazione.
Stop Hémo® facilita la formazione dei coaguli di sangue grazie a :
- azione meccanica: fornendo un supporto per l'adesione delle piastrine
- azione biologica: rilascia ioni calcio, che sono coinvolti nell'aggregazione piastrinica e accelerano la formazione di fibrina.
Raccomandazioni :
- Inclinare la testa in avanti per evitare di ingerire il sangue
- Soffiare il naso per rimuovere eventuali coaguli di sangue
- Inserire il tampone Stop Hémo® nella narice sanguinante
- Premere entrambe le narici per 10-15 minuti
- Lasciare il tampone in posizione per 30 minuti, quindi rimuoverlo
- Se il sanguinamento persiste, ricominciare con un nuovo tampone.
Fare attenzione a seguire le istruzioni per l'uso e a non inserire mai due tamponi contemporaneamente (anche in caso di forte epistassi).
PUNTI CHIAVE DA RICORDARE
I disturbi congeniti della coagulazione sono legati a un deficit o a una disfunzione delle piastrine o dei fattori di coagulazione che costituiscono il sangue. Le persone colpite soffrono di emorragie prolungate.
In caso di epistassi, è necessario un trattamento immediato ed efficace per evitare una perdita di sangue significativa. Il tampone Stop Hémo® è indicato per le persone che soffrono di disturbi congeniti della coagulazione.
Sources :
1- https://www.bleeding.org/bleeding-disorders-a-z/types – consultato il 28/01/2025
2- https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf – consultato il 28/01/2025
3- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978 – consultato il 28/01/2025
NET25SHE11A - Maggio 2025
